陈志功医生的科普号

目前认为帕金森病是由于中脑多巴胺神经元退化导致脑内多巴胺含量下降引起的。但只有多巴胺下降到一定程度时才出现症状，一般认为多巴胺低于70％时，可出现肢体震颤和僵直。所以治疗帕金森病的药物作用机制就是增加脑内多巴胺或直接激动多巴胺受体。而早中期是帕金森患者治疗的“蜜月期”，如果患者能积极配合医生，保持较好的依从性，那么在“蜜月期”内患者生活质量将明显提高。河南大学附属郑州颐和医院神经外科王学忠主任认为：目前帕金森病的主要药物是多巴胺替代疗法、多巴胺受体激动剂、抗胆碱能药、金刚烷胺、单胺氧化酶-B抑制剂、COMT抑制剂六大类。多巴胺替代疗法：补充脑内多巴胺是目前最常用且最有效的方法。所以治疗帕金森病最核心的药一定是美多芭（或者息宁）。对早期的帕金森患者，美多芭开始剂量可用125mg，日服3次。如效果不满意，可在第二周每日增加125mg,第三周每日再增加125mg，但不是无限期的加量，一天的最大量是1250mg，也就是5片。注意美多芭应在饭前一小时服用，因为高蛋白类食物，如牛奶、豆腐、鸡蛋等会影响美多芭的吸收。多巴胺受体激动剂：增强多巴胺的功能，作用跟复方多巴类似，药物半衰期长，药物作用相对稳定，常跟复方多巴联合使用，可以延缓剂末现象和“开关”波动等副作用的出现。主要有泰舒达和森福罗，森福罗常释剂的用法：初始剂量为0.125 mg，每日3次，一般有效剂量为0.50～0.75 mg，每日3次。抗胆碱能药：主要是苯海索，也就是安坦片。可减少乙酰胆碱的释放，使多巴胺—乙酰胆碱系统达到平衡，适用于早期轻症的病人，对震颤和肌僵直有一定疗效。剂量为一次1～2mg，一天3次，青光眼、前列腺增生患者禁用。金刚烷胺：可以促进多巴胺的释放，对改善异动症有帮助。常用剂量为100mg,一天2-3次。严重胃溃疡、肾功能不全、癫痫患者慎用，哺乳期妇女禁用。单胺氧化酶-B抑制剂：既能阻断多巴胺的降解，延长多巴胺在脑内的停留时间，增强疗效，减少左旋多巴的用量及其副作用，又能间接起到保护神经元的作用。常用药物为司来吉兰和雷沙吉兰，应早期应用，但胃溃疡者慎用。COMT抑制剂：通过抑制COMT酶减少左旋多巴在外周的代谢，从而增加脑内左旋多巴的含量，延长左旋多巴半衰期，可以防止或推迟运动波动和“异动”现象，常用药物有托卡朋（答是美）、恩托卡朋（珂丹）等，但要注意其肝功能损害副作用。很多帕友经过科普知识了解以上药物知识以后，经常打电话给我抱怨应用药物后效果不好，那么你是不是用对药了呢？看看下面错误的用药方法，你有没有呢？1、不敢服药。由于患者过分恐惧药物的不良反应，以为服药后这些不良反应都会出现，就会自作主张减少医生建议的服药剂量，导致疾病控制不佳。其实早期规律用药，可以尽早改善症状，提高生活质量和工作能力，延长寿命。2、未规则服药。很多患者对帕金森病认识不足，不知道帕金森病是进展性疾病，认为经过药物治疗、症状控制后，疾病已治愈，就不再持续治疗，导致症状持续加重。3、随意增加剂量。一些患者在服用抗帕金森病药物后，症状明显改善，为追求更理想的效果，就随意增加药物剂量，结果适得其反，出现了药物过量导致的副作用，如头晕、异动症、便秘、直立性低血压等。4、吃过多高蛋白食物。高蛋白食物阻碍左旋多巴在肠道的吸收，降低药物疗效。因此日常饮食应该尽可能的减少肉类、奶制品等蛋白质含量较高的食物，同时建议服药1小时后进餐，可以减少食物对药物的影响。5、服用维生素B6。维生素B6会降低抗帕金森药物疗效，为什么呢？这是因为维生素B6能加速左旋多巴的脱羧过程，从而导致进入中枢神经系统的药量减少，降低抗帕金森药物疗效。帕金森病患者应根据症状调整药物，正规治疗，才能使抗帕金森药物药效发挥到最佳，使药物在“蜜月期”内真正成为帕友的“蜜月期”。如果正规治疗效果不佳，那么我们还有“终极武器”——脑深部电刺激治疗。

文章编辑：【郑州颐和医院】发布日期：2017-09-06 08:18:5476岁的男性患者史某，右侧面部反复疼痛2年余，主要在右侧上颌、鼻旁、上牙部位，电击样疼痛，严重时影响吃饭、说话等日常生活，经口服药物能缓解，但不能忍受头晕、嗜睡等副作用，被多家医院确诊为’三叉神经痛”，经过针灸、封闭等治疗，始终未能解决面部疼痛。为了解决疼痛，史某经熟人介绍来到河南大学附属郑州颐和医院神经外科二病区（功能神经外科）就诊。经陈志功主治医师术前检查，该患者高龄，且合并高血压、脑梗塞、冠心病等基础疾病，不适合做开颅微血管减压术，且家属也不愿意做开颅手术。经与患者及其家属沟通后，决定采取较为安全有效的方法——微创经皮穿刺三叉神经半月节射频热凝治疗面部疼痛。术中在CT引导下，用专用穿刺针经皮准确穿刺至三叉神经半月节部位，给予一定温度射频热凝，反复几次，五分钟后手术即结束，患者面部疼痛随之消失。史某非常高兴地说：这一针就解决了让我痛不欲生的脸疼！神经外科二病区王学忠主任介绍：三叉神经痛是非常顽固的头面部疼痛，号称“天下第一痛”，通常是发作性、电击样或者刀割样疼痛。时间从几秒到几分钟不等。得了这种疾病，一般可以通过口服药物控制疼痛，但有时会有头晕嗜睡等不良反应，也可能影响到肝肾功能，同时随着时间的延长，药物治疗效果也会下降，所以不能长期大剂量服用。对于年轻人来讲，可以通过三叉神经微血管减压术来根治性控制疼痛，但这是一种开颅手术，优点是不会引起神经损伤，可以保留正常的面部触、温感觉。但对于老年人、体弱的病人，一般不能耐受手术创伤。对于这类患者，为了能有效控制疼痛，建议应用经皮微创穿刺三叉神经半月节射频热凝术治疗，这种手术对身体影响较小，能避免手术创伤，效果“立竿见影”。三叉神经痛射频热凝治疗效果如何呢？王学忠主任介绍：该方法安全、高效，且创伤小，仅在面部用一根直径几毫米的穿刺针穿刺到半月节就能解决面部疼痛，手术用时30分钟左右，病人在清醒状态下，接受射频热凝治疗，效果立竿见影，即刻解除了长期疼痛和服用止痛剂的烦恼，且复发率低、费用低廉，被广大患者接受。哪些患者适合做半月结射频热凝治疗呢？(1)年龄>70岁；(2)全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)；(3)已行微血管减压术后无效或者疼痛复发；(4)拒绝开颅手术者；(5)带状疱疹后遗症；(6)鼻咽癌相关性三叉神经痛。郑州颐和医院神经外科二病区（功能神经外科）目前根据不同三叉神经痛患者的具体情况，可采用多种方法治疗三叉神经痛，如药物治疗、微血管减压术、射频热凝术、感觉根部分切断术等，均能使患者达到止痛的治疗效果。目前科室率先在省内开展三叉神经痛的综合治疗，量体裁衣，为不同的患者提供个体化治疗，采用最适合的治疗方法。联系方式：郑州颐和医院神经外科二病区：0371—56570952 56570953王学忠主任：18339912271陈志功主治医师：18837128602

是什么病让著名数学家陈景润、伟大政治家邓小平、美国总统杜鲁门等聪明人折戟于一个共同的镰刀之下呢？这个病就是帕金森病！这是个老年病，宣武医院陈彪教授认为聪明人容易得，其原因之一就是脑过度使用会使脑细胞产生一系列化学反应，使中脑黑质多巴胺（dopamine,DA）能神经元的变性死亡，造成纹状体DA含量显著减少，不能满足人体的正常需要。过度用脑会加速脑组织老化，诱发帕金森病。帕金森病都有哪些症状呢？抖、慢、紧、不稳构成了帕金森病的典型症状。具体来说其症状主要是运动迟缓，并表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤，肌肉僵直以及姿势平衡障碍等，以上症状逐渐进展导致生活不能自理。因为帕金森病是进展性疾病，无法根治，但早发现早治疗会让病情进展变缓，提高生活质量。早日发现帕金森病是治疗的关键。那么如何早日发现帕金森病呢？如果大家对上面的专业内容理解不透彻，下面介绍一个简单的国际通用筛查量表，您只需回答以下9个简单问题，即可尽早测测自己是不是患了帕金森病。1.从椅子上起立有困难吗?2.写的字和以前相比是不是变小了?3.声音和以前相比是不是变小了?4.走路容易跌倒吗?5.脚是不是有时突然像粘在地上一样抬不起来?6.面部表情是不是没有以前那么丰富?7.胳膊或者腿颤抖吗?8.自己系扣子困难吗?9.走路时是不是脚拖着地走小步?以上每个问题，如果回答“是”，计1分，如果超过3分，建议马上到医院神经内外科做进一步检查。联系方式：郑州市郑东新区农业东路与龙湖外环路交叉口郑州颐和医院住院部A座4楼西神经外科二病区0371--56570952王学忠主任：18339912271陈志功主治医师：18837128602

原发性震颤（essential tremor,ET）也称特发性震颤，是一种常见的运动障碍性疾病，临床上以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点，可伴有头部、口面部或声音震颤，30%-50%的ET患者有家族史。传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病，但目前认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。原发性震颤多见于什么年龄段的人群？多见于40岁以上的中老年人，但有家族史的患者多在20岁前起病。原发性震颤有哪些表现？姿势性或动作性震颤为主要特征，多数发生于手和前臂，也可累及头部（如颈部）、下肢、声音等。震颤可以同时累及多个部位（如前臂和头部）。日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤，多数患者饮酒后症状减轻。随着病程的增加，震颤频率下降，而幅度增加，导致较为严重的功能障碍。怎么才能诊断原发性震颤呢？需要具备双手及前臂明显且持续的姿势性和（或）动作性震颤，同时不伴有其他神经系统体征，可基本诊断为原发性震颤，如果病程超过3年，有阳性家族史，饮酒后震颤减轻，则确诊为原发性震颤。原发性震颤需要和哪些疾病鉴别呢？1.帕金森病震颤：主要表现为静止性震颤，可合并动作性震颤，手部搓丸样震颤和下肢静止性震颤是帕金森病的典型表现。除震颤外，帕金森病患者常伴有动作延缓、肌强直、姿势步态异常等。2.小脑性震颤：主要为上肢和下肢的意向性震颤，常伴有小脑的其他体征，如共济失调、轮替运动异常、辨距不良等，而ET患者通常不伴有小脑症状。3.精神心理性震颤：多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，与ET相比，其频率较快（8-12 Hz）但幅度较小，有相应的心理学特点，去除促发因素症状即可消失。患了原发性震颤，需要怎么治疗呢？原发性震颤的治疗分为药物和手术治疗。轻度震颤无需治疗；轻到中度患者由于工作或社交需要，可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状；如果因手抖影响到进食，可以在饭前饮少量红酒，则可减轻手抖，愉快的进食啦；影响日常生活和工作的中到重度震颤的患者可考虑手术治疗；其中常用药物有普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮。手术治疗可怕吗？原发性震颤手术治疗方法主要包括立体定向丘脑毁损术和深部丘脑刺激术（DBS），两者都能较好地改善震颤，且很安全通过钻孔进行，手术创伤很小，头皮切口约3厘米，1周后就可以拆线，毁损术价格适中，适合大多数人群，但不能行双侧毁损术；而DBS具有低创伤性、可逆性、可调控性的特点，可以行双侧手术，是药物难治性重症ET患者的首选手术治疗方法，确定是价格昂贵。联系方式：王学忠主任：18339912271陈志功主治医师：18837128602

帕金森病患者由于对生活、工作的影响，早期正规治疗对于正常生活与提高生活质量至关重要，药物治疗是帕金森病的首选手段，左旋多巴类药物是治疗帕金森病的“金标准”，但并不能使患者的症状得到长久缓解，药物疗效较好即“蜜月期”一般只有3-5年，当“蜜月期”过后，药物疗效逐渐下降，会出现开关现象、剂末现象、异动症、冻结步态等症状。此时无论怎样调整药物，对患者帮助都不大，在这个时候接受脑起搏器手术已成为最佳治疗方案，大多数患者可明显改善症状，恢复到满意的生活状态。脑深部电刺激手术，俗称“脑起搏器”手术，是通过神经调控技术治疗帕金森病的一种新型技术，脑起搏器治疗是通过高频刺激抑制刺激部位的异常神经元活动从而改善患者的运动功能障碍；减轻因药物带来的副作用；提升患者的日常生活能力及生活质量。脑起搏器的优势在于微创、安全、可逆、可调节、不损伤脑组织、不影响其他治疗方法等。脑起搏器植入体内的部件不会影响病人的日常生活，可以使99.8%以上的药物无效的帕金森病患者再次获得生活自理能力。哪些人群需要进行脑起搏器手术？1、确诊为原发性帕金森病2、对左旋多巴类药物反应良好（美多芭和息宁都属于左旋多巴类药物）3、药效下降/出现副作用，如异动症4、了解脑起搏器治疗方法，并对手术疗效有合理的期望值5、认知能力正常（无严重痴呆）脑起搏器治疗帕金森病能取得哪些疗效？明显改善僵直、震颤、运动障碍；减轻步态、平衡及肌张力障碍，有效控制多数中轴症状，如起立、开步、转身、翻身等困难；明显延长“开”期4-5小时，同时消除异动症；部分患者每日抗帕金森药物服用剂量减少40%-60%，部分患者可以停药；在减少或停止服药的情况下，可以相应减轻药物的副作用；部分改善语言及书写障碍。帕金森病患者什么时候可以选择脑起搏器手术治疗？病程五年以上；如果以震颤为主，并且是明确的帕金森病，在患者治疗意愿强烈的情况下，可以提早到三年；目前药物用量大，药物调整空间不足；药物对症状控制的效果明显减退；出现明显的运动波动或异动症；病情已经严重影响到患者的生活质量。术后程控的重要性脑深部电刺激手术治疗中，影响术后效果的有两方面原因：一、手术靶点植入的精准性；二、术后程控的正确性，也就是起搏器参数的调整。而两者之间也有着密切的关系。在术后程控阶段，想要调控好脑起搏器的参数，有一个好的疗效，程控医生首先要对电极植入靶点进行全方位的了解。因为电极植入靶点位置是确定刺激位点、刺激范围和参数调整方向的依据，对术后程控效果的影响也很大。

书写痉挛是由于职业因素长期从事手部精细动作，从两导致手部肌肉痉挛，出现以书写功能障碍为主的一种症状群，属于职业性共济神经功能性疾病。主要表现手指不灵活、不协调，手部肌肉出现痉挛性收缩或双手颤动甚至整个手臂的肌肉均发生颤动，使双手的功能发生障碍，无法用手作精细工作;典型直观的见于持笔难，写字歪斜，重者无法握笔与书写。 该病确切的病因尚不明了，估计与大脑基底节细胞的退行性变化有一定关系，与精神因素(紧张、恐惧等)关系较密切。 该病的诊断依据：1.凡从事与原来相同的职业性工作时，就发生功能障碍，而做其他工作时，则完全正常，即可以诊断为书写痉挛。2.患者思维敏捷，面无偏瘫，肥力正常，无肌肉萎缩，感觉存在，反射正常，脑部CT检查也无异常，故易与其他神经系统疾病鉴别。 对于诊断明确的患者，首先药物治疗和心理调整，药物治疗也常没有明显效果。症状明显严重影响生活者可考虑外科手术治疗(立体定向手术)。包括立体定向脑深部核团毁损术和脑深部电刺激术（脑起博器植入术）。该类手术需要具有尖端的立体定向技术和先进的手术设备等才能完成。手术是一种具有高精确度、准确度的微创手术，手术风险小，治疗效果好。

患者很多通过内科吃药的治疗可以缓解，但有些患者确需要做手术，什么样的患者需要通过手术来治疗癫痫呢：癫痫的治疗主要可以分为药物治疗和手术治疗。癫痫患者一般首先选用药物治疗。但是考虑到药物治疗效果的不确定性、长期性和日积月累的副作用，对于下列情况应该选择外科手术治疗：1.通过各种医学检查能够发现明确癫痫病灶者（继发性癫痫），一般首选外科手术切除致痫病灶，常见的引起继发性癫痫的病灶主要有大脑的肿瘤、海绵状血管瘤、血管畸形、局灶皮层发育不良、脑回脑裂畸形、脑灰质异位、外伤后软化灶、寄生虫、肉芽肿、Rasmussen脑炎等。2.对于癫痫病灶位于大脑的运动或语言等重要功能区，病灶切除手术会导致严重功能障碍者，可以根据情况选择多处软脑膜下横纤维切断术、致痫区低功率热灼术、胼胝体切开术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等治疗方法。3.原发性癫痫（CT和MRI检查未见异常者）并非手术禁忌。对于经过正规药物治疗2年以上，口服2种及以上的抗癫痫药物，仍有每月1次以上发作的患者，再继续药物治疗，癫痫控制的可能性也不大，应积极行外科手术治疗。通过无创和有创评估检查能够定位致痫灶者，致痫灶切除术可取得良好效果；其他患者可以酌情考虑采用胼胝体切开术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等术式。4.对于癫痫发作频繁的儿童和婴儿，也应该尽早考虑手术，阻止癫痫发作对脑发育的影响。外科手术是非常重要的治疗手段。对于有明确致痫灶的继发性癫痫，如果病灶不在重要功能区，应该首选手术治疗，这包括比较常见的颞叶癫痫，手术治疗在大多数此类患者可取得良好满意效果。对于药物难治性原发性癫痫和病灶位于重要功能区的继发性癫痫，随着先进的医疗检测技术和手术技术的提高，同样可以取得良好的效果。

许多病人因为三叉神经痛、舌咽神经痛剧烈疼痛、或由于面肌痉挛严重影响日常工作和生活而迫切要求治愈疾病，但一提到手术总是担心害怕，总认为手术要打开颅骨——“要在大脑内开刀了”，最终往往不敢接受手术治疗，尤其是症状相对较轻的患者更是如此。其实这是认识上的误区，微血管减压手术是治疗三叉神经痛、舌咽神经痛、面肌痉挛等颅神经疾病非常成熟的手术技术，至今已在临床应用近60年，而且手术并不是在大脑内部进行操作，而是利用人体组织的间隙、在脑组织与颅骨之间的蛛网膜下腔内进行手术，微血管减压术就是将压迫神经根的血管（病因）与神经根分离后、移位并固定在远离神经根的部位，实现神经根的完全减压，获得治疗的目的，所以这是一种针对病因的治疗方法。手术是在耳朵后方切开5-6cm头皮，咬除约一块钱硬币大小的洞，通过显微镜在颅内操作，用手术器械将压迫在三叉神经、舌咽神经及面神经根上的血管分离开，使血管不再压迫神经根。这样就从根本上解决了三叉神经痛、舌咽神经痛、面肌痉挛，而且立竿见影。微血管减压手术是目前国际上根治三叉神经痛、面肌痉挛的首选方案，其最大的优点是针对病因治疗、疼痛完全治愈率和有效率高、复发率低、并发症少、手术后可保留神经的正常功能。当然微血管减压术并非没有任何风险，风险的大小取决于个体局部解剖结构发育是否有异常、压迫血管的多少、粗细以及血管与神经根的关系，一般来讲，病程越长血管与神经根的压迫程度越重、神经周围粘连越重、手术越困难、手术后神经功能（听神经、三叉神经、面神经、后组颅神经）受到影响的概率增加，所以压迫血管的数量越多、血管越粗大、血管与神经根粘连越重，尤其是少数患者解剖结构发育有变异都是增加手术风险的主要因素。所以详细的术前评估、娴熟的手术技术都是提高手术疗效和降低手术风险的关键。总的来说，这种手术是相当安全的，但毕竟是在头上动手术，手术可能出现的风险是听力轻度下降、颅内感染，不过以目前的成熟技术来说，发生率非常低，大部分人都能取得满意的治疗效果，且没有什么并发症。总之，微血管减压术治疗三叉神经痛、舌咽神经痛、面肌痉挛治愈率和有效率高、复发率低、并发症少，非常安全。

癫痫手术疗效取决于致痫区是否被完全切除。因此如何准确定位致痫区就成为一个非常关键的问题。 目前定位致痫区要依靠多种诊断手段进行综合评估。包括癫痫病史，癫痫发作的症状性特征，神经心理学检查，普通头皮脑电图，音视频脑电图，磁共振（MRI），功能磁共振（fMRI），PET、SPECT、脑磁图等。必要时还要进行有创脑电图检查，包括颅内埋藏电极长程监测、术中皮层脑电图。之所以要这么多检查方法，是因为没有一种方法可以100％的确定致痫区的位置。但通过多种检查手段的联合应用，可显著提高致痫区定位诊断的准确性，进而提高手术疗效。

注：转自北京宣武医院梁建涛主任。